Introducción:

La Pentalogía de Cantrell es un raro desorden caracterizado por una combinación de defectos severos de esternón, diafragma, corazón y paredes abdominales, en ocasiones asociado a una multiplicidad de anomalías congénitas. Puede afectar a ambos sexos.

El primer relato sobre esta entidad fue en 1958 por Cantrell y Mayor. Afecta a 5.5 infantes por un millón de nacimientos. Son mas afectados los varones en una proporción de 2:1y suelen tener signo sintomatología mas severa que en las mujeres. Resulta de defectos embriológicos mesodérmicos que ocurren probablemente entre el día 14 y 18 de vida embrionaria.

Abstract: Cantrell’s Pentalogy is a very rare disorder characterized by a combination of severe defects of the sternum, diaphragm, heart and abdominal wall, sometimes associated with multiple congenital anomalies. It can affect both sexes. Cantrell and Mayor first described this entity in 1958. Affects infants and 5.5 million births, males are more affected in a 2:1 ratio and usually have more severe symptoms and signs in women. This entity results from mesodermal defects that probably occur between the 14th and 18th day of embryonic life.

Caso

Paciente femenina de 25 años referida por médico particular porque un ultrasonido reporto un embarazo simple de 30 semanas 1 día con un feto único vivo con defecto de Pared Abdominal: a) Gastrosquisis, b) Corazón Ectópico.

La paciente con su primera Gestación; sin fecha de última regla, sin control prenatal.

Al examen físico abdomen globoso útero grávido ocupado por feto único vivo en cefálica por Leopold, trabajo de parto activo y una altura uterina de 26cms. Frecuencia cardiaca fetal 148 por minuto con buenos movimientos fetales.

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1. Residente de 3er Año
2. Jefe de Residentes de Ginecología y Obstetricia
3,4. Jefe de Unidad de Ultrasonido 5. Jefe de Sección Ginecología
6. Jefe del Departamento de Ginecología y Obstetricia

Al examen ginecológico genitales externos de aspecto sano, al especulo cérvix dilatado, sin hemorragia, no leucorrea; al tacto vaginal se encuentra:


Figura 1. Fuente: Caso clinico Hospital General San Juan de Dios


Figura 1. Fuente: Caso clinico Hospital General San Juan de Dios


Figura 1. Fuente: Caso clinico Hospital General San Juan de Dios

una dilatación de 8 cms., un borramiento del 80%, consistencia media, cérvix posición medial con membranas ovulares enteras. Arco subpubico >90, no se palpan espinas prominentes.

Se decide ingreso a Servicio de Labor y Partos para atención del parto.