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REVCOG 2009;14(2):59-63

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Artículo Original
Síndrome de Dandy Walker
Dra. Norys García Rodríguez*, Dr. Juan Suárez González**, MSc Dr. Mario Gutiérrez Machado***, Dr. Eliécer Anoceto Amiñoa****
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Resumen

Se presenta un caso de diagnóstico prenatal compatible con un Síndrome de Dandy Walter, malformación congénita caractizada por un tipo de hidrocefalia extraventricular que se produce probablemente por atresia en los agujeros de Lushka y Magendie o a nivel del 4to ventrículo. En el ultrasonido de pilotaje genético a las 22 semanas de gestación se constatan alteraciones incompatibles con la vida que sugieren un asesoramiento genético; que una vez recibido la pareja decide la interrupción del embarazo. Se produce la interrupción por el método del misoprostol y se expulsa un feto femenino con malformaciones congénitas compatibles con el diagnóstico previo. La madre tiene antecedentes de anemia y défcit de acido fólico. Actualmente está estudiandose por Hematología por el riesgo preconcepcional.

Palabras claves:
malformación congénita/ diagnóstico prenatal/ hidrocefalia.

Introducción

El Síndrome de Dandy Walter es un tipo de hidrocefalia extraventricular que se produce probablemente por atresia en los agujeros de Lushka y Magendie o a nivel del 4to ventrículo.

Esta poco frecuente malformación congénita ha recibido numerosas denominaciones a lo largo de la historia:
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*MSc Especialista de segundo grado en Imagenología. Profesor Auxiliar ISCM de Villa Clara. Master en Atención integral a la mujer. Hospital Universitario Ginecoobstétrico Mariana Grajales. Villa Clara.

**MSc Especialista de segundo grado en Obstetricia y Ginecología. Profesor Auxiliar del ISCM de Villa Clara. Hospital Universitario Ginecoobstétrico Mariana Grajales. Villa Clara.
***MSc Especialista de segundo grado en Obstetricia y Ginecología. Profesor Instructor del ISCM de Villa Clara. Hospital Universitario Ginecoobstétrico Mariana Grajales. Villa Clara.

****Dr. Eliécer Anoceto Amiñoa. Especialista de segundo grado en Anatomía Patologica. Profesor Auxiliar

Abstract

A case of a probable dandy walker syndrome is presented with a congenital extraventricular hydrocephaly that is due to atretic lushka and magendie orifcies or atresia at the level of the 4th ventricle. a genetic ultrasonography at 22 weeks of gestational age corroborates the abnormalities found and the parents opted for termination of the pregnancy which is induced using misoprostol obtaining a female fetus with congenital abnormalities compatible with dandy walker syndrome. The mother has a history of anemia and folic acid defciency. Currently the patient is in a preconceptional advice program.

Key words: congenital malformation, prenatal diagnosis, hydrocephaly

Síndrome o Malformación de Dandy Walker, quiste de Dandy Walker, deformidad de Dandy Walker, atresia de los agujeros de Luschka y Magendie, dilatación del IV ventrículo, anomalía de la porción rostral del vermis, malformación de Luschka y Magendie, lo que se corresponde, en ocasiones, a descripciones de los hallazgos patológicos encontrados; incluso se ha introducido el término “variante de Dandy Walker” para señalar formas menos severas del cuadro. Para nosotros lo mas adecuado es identifcar la entidad como Síndrome de Dandy Walter (SDW), pues se trata de un conjunto de síntomas y signos secundarios a una disembriogenesis del cerebro medio y por tanto las alteraciones anatómicas que aparecen dependen de la severidad del trastorno malformativo.

Otro aspecto de debate son los componentes que caracterizan el SDW; para la mayoría de los autores hay una tríada característica y que no puede faltar caracterizada por un IV ventrículo quístico, una fosa posterior agrandada y la presencia de una aplasia o hipoplasia cerebelosa; algunos han incluído otros elementos como son la atresia de los agujeros de Luschka y Magendie, lo que puede no estar presente; otros mencionan como parte del cuadro la presencia de hidrocefalia y/o elevación de la tórcula y el tentorio; pero estas alteraciones son consecuencia de la malformación (1,2) .

 

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Revista Centroamericana de Obstetricia y Ginecología. Vol. 14, núm 2, abril-junio 2009.

 

 



 

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